【臨床資料】
患者，女，42歲，孕12周。
【聲像圖表現(xiàn)】
宮腔內(nèi)可見一胎兒回聲，顱骨光環(huán)可顯示。
雙頂徑：17mm，頭臀長(zhǎng):50mm, 胎動(dòng)胎心好，胎心率：158次/分，
羊水最深值：33mm，胎盤附著于子宮前壁，厚：12mm， NT：5.4mm.
宮頸內(nèi)口：閉合
胎兒頸背部可見一20mmx6.7mm的囊性回聲，內(nèi)可見多條線樣高回聲分隔，呈多房狀改變，CDFI:其內(nèi)未見明顯血流信號(hào)。
四腔心切面隱約可見，室間隔上部回聲缺失約1mm，靜脈導(dǎo)管頻譜未見明顯異常。
【超聲提示】
宮內(nèi)早孕，單活胎（超聲孕周約12 w+ 1d）
胎兒NT增厚并頸背部囊性回聲（考慮）
胎兒心臟結(jié)構(gòu)顯示欠清，結(jié)構(gòu)異常待排
【超聲圖像】
【討論】
經(jīng)隨訪追蹤該患者引產(chǎn)后確診為淋巴水囊瘤。胎兒水囊狀淋巴管瘤又稱胎兒淋巴水囊瘤。淋巴水囊瘤是一種淋巴系統(tǒng)的發(fā)育異常，表現(xiàn)為厚壁囊腫，內(nèi)部常有多個(gè)分隔帶，多位于頭、頸的背側(cè)（約占80%），也可以出現(xiàn)在頸部前方、兩側(cè)及腋下。
胎兒淋巴系統(tǒng)從孕10周開始發(fā)育，孕14周發(fā)育完全，全身淋巴回流至頸部的胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管，再回流到靜脈系統(tǒng)。因此，各種原因引起的胎兒靜脈壓升高、淋巴回流障礙均可引起胎兒頸部直至全身的水囊樣改變。
最常見原因是頸部淋巴管與頸內(nèi)靜脈未能正常連接，從而導(dǎo)致頸部淋巴回流障礙，引起淋巴管極度囊狀擴(kuò)張，常合并皮膚水腫和漿膜腔水腫。
超聲將水囊瘤分為有分隔和無(wú)分隔水囊瘤兩種。1.無(wú)分隔水囊瘤主要表現(xiàn)為單房囊性包塊，多位于頸前部?jī)蓚?cè)，體積多較小，易漏診。2.有分隔水囊瘤此種類型水囊瘤典型超聲表現(xiàn)為多房性腫塊。內(nèi)有明顯的分隔光帶，有時(shí)僅可見中央單一分隔光帶將囊分為左、右兩半。囊腫一般較大，最多見于頸背部，偶可見于頸前部、腋窩及縱膈內(nèi)。
有分隔水囊瘤常合并染色體畸形、心血管畸形及胎兒水腫。最常見的染色體畸形為Turner綜合征，其次為18-三體及21-三體，其余15%的水囊瘤胎兒染色體則正常。伴發(fā)的心血管畸形主要為主動(dòng)脈縮窄。伴發(fā)胎兒水腫時(shí)，可在68%以上的Turner綜合征中出現(xiàn)，有水囊瘤的染色體正常胎兒82%會(huì)發(fā)生水腫。有分隔水囊瘤伴有胎兒水腫者，預(yù)后極差，其總的病死率高達(dá)80%-90%，單純水囊瘤不伴其他異常、且染色體核型正常者，預(yù)后較好。如果水囊瘤發(fā)生時(shí)間較晚，在孕晚期才表現(xiàn)出來(lái)，則預(yù)后較好。
這個(gè)病例讓我們對(duì)淋巴水囊瘤有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí)，以后的工作過(guò)程中再發(fā)現(xiàn)類似的病例一定要細(xì)心檢查，認(rèn)真診斷。
