作者：李娟
患者語(yǔ)：我是一名就讀于高二的17歲女生，今年五月份突然發(fā)燒，在家吃了藥后不見(jiàn)好，父親就帶我去附近醫(yī)院檢查，說(shuō)是血細(xì)胞低、轉(zhuǎn)氨酶高，但沒(méi)有查到是什么原因，于是爸爸就帶著我火急火燎的到醫(yī)院住院。我每天昏昏沉沉的，即便是用到了被大夫說(shuō)很厲害的抗生素，幾天下來(lái)還是燒，每天需要用退燒藥才能退下一會(huì)兒。燒退下去的時(shí)候就跟好人一樣；燒的時(shí)候可嚇人了，身上會(huì)起紅疹，有時(shí)候膝蓋會(huì)痛。爸爸看在眼里疼在心里，十分著急。因?yàn)槲抑氨辉\斷過(guò)“關(guān)節(jié)炎”之類的疾病，后來(lái)就來(lái)了一位風(fēng)濕科的大夫，她問(wèn)了問(wèn)我的情況，摸了摸我的關(guān)節(jié)，然后就找爸爸“談話”，下午就轉(zhuǎn)到了風(fēng)濕免疫科。
醫(yī)生說(shuō)：青少年甚至兒童也可以患“關(guān)節(jié)炎”。這個(gè)小患者得了一種叫“幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)”的疾病，它是指16歲以前發(fā)病，持續(xù)6周或以上的單關(guān)節(jié)炎/多關(guān)節(jié)炎，會(huì)伴全身多臟器功能的損害，還是造成兒童時(shí)期殘疾和失明的重要病因。JIA分7型（附表1），具體到這個(gè)患者是“全身型”，即sJIA，占10%左右，它是以高熱、皮疹伴或不伴關(guān)節(jié)炎為主要特征的全身炎癥性疾病。所以有的關(guān)節(jié)痛并非生長(zhǎng)痛，尤其是伴有腫脹的，要注意排除風(fēng)濕病。另外，“發(fā)熱”的患者除了要排除感染、腫瘤的原因，也要想到至“風(fēng)濕免疫科”排除一下相關(guān)疾病。
患者語(yǔ)：到了風(fēng)濕科后，醫(yī)生說(shuō)不排除合并一種嚴(yán)重的病，所以下午就做了骨穿。雖然不是第一次做，但想想那種鉆心的疼痛，不僅讓我手腳出冷汗，還淚流滿面，爸爸安慰說(shuō)“你之前是還小，現(xiàn)在都長(zhǎng)大了，沒(méi)那么疼了，閨女”。是的，我第一次做是12歲的時(shí)候。那是過(guò)完年的春天，和同學(xué)外出玩耍后出現(xiàn)了紅疹，還以為是過(guò)敏，但在接下來(lái)一個(gè)月內(nèi)相繼出現(xiàn)了發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛，爸爸帶我奔走于醫(yī)院的好幾個(gè)科室，但總是不見(jiàn)好。所以就去了省城的一家大醫(yī)院，其中的各種檢查中就包括骨穿。很長(zhǎng)的穿刺針鉆進(jìn)屁股的骨頭，末了還得再戳一下手指，看著滿當(dāng)當(dāng)?shù)膸а牟Ａ科?，?dāng)時(shí)疼的真的是撕心裂肺。好在檢查完用藥之后，我身體慢慢變好。吃的藥中有一個(gè)叫激素的，它會(huì)讓我食欲增加、變胖，出院后每天都會(huì)吃它，但慢慢的減到了隔天一片。我又回到了無(wú)憂無(wú)慮的自己。但生命不息，磨難不止，近一年后我病情復(fù)發(fā)了，家人很是擔(dān)心，還去了京城的醫(yī)院看。期間又做了兩次骨穿。這次大夫又讓我激素加到了很大的量（又是胖成一個(gè)球，還好最后瘦下去了），還加了一個(gè)叫環(huán)孢素的藥物（這個(gè)藥讓我長(zhǎng)胡須，我堂堂一個(gè)女生呀）。最后病情是控制住了，但是出院后隔一段時(shí)間就會(huì)被爸爸帶去醫(yī)院抽血化驗(yàn)。藥也是沒(méi)有再停過(guò)了。雖然吃藥，但是不難受的日子讓我也感覺(jué)不到什么。之后三年多內(nèi)相安無(wú)事，家人眼中的自己也還算比較爭(zhēng)氣，考試會(huì)有比較好的名次。
一年前我按捺不住偷偷吃了火雞面，沒(méi)想到肚子開(kāi)始痛，然后就又出現(xiàn)了發(fā)熱。當(dāng)時(shí)發(fā)熱時(shí)冷的不行，沒(méi)力氣行走、沒(méi)力氣吃飯，甚至說(shuō)話及抬眼。家人再次帶我來(lái)到了京城的醫(yī)院。讓人恐怖的是還住進(jìn)了家人都不能進(jìn)的大房間，只能看到躺在那兒的老人或是受傷的人，各種滴滴叫的機(jī)器以及步履匆匆的護(hù)士及大夫。最后被精心照料的我終于轉(zhuǎn)到了能見(jiàn)到爸爸媽媽的病房?，F(xiàn)在回想起來(lái)，那可能就是所謂的死里逃生。
醫(yī)生說(shuō)：為什么要做骨穿？因?yàn)?/span>sJIA有10%-15%合并巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)，其特征之一就是骨髓涂片能看到噬血現(xiàn)象。MAS是嚴(yán)重的并發(fā)癥，其臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)增大、全血細(xì)胞減少、肝功能急劇惡化、凝血功能異常以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)為特征，重者甚至發(fā)生急性肺損傷及多臟器功能衰竭。一般情況下sJIA血小板是增多的，若突然迅速下降，尤其是紅細(xì)胞和白細(xì)胞計(jì)數(shù)也突然下降，那就可能預(yù)示著MAS。紅細(xì)胞沉降率由升高突然下降至“正常”水平可能也預(yù)示著MAS，而非臨床改善。轉(zhuǎn)氨酶在sJIA通常輕度升高，但如果顯著升高也應(yīng)立即考慮MAS。血清鐵蛋白水平顯著升高也強(qiáng)烈提示MAS，即使不存在顯性MAS，活動(dòng)性sJIA患兒也常見(jiàn)高鐵蛋白血癥。（附表2：MAS診斷標(biāo)準(zhǔn)）。MAS類似于炎癥風(fēng)暴，且可反復(fù)，死亡率高，要早期識(shí)別?；颊呋貞浀脑俅巫≡菏呛喜⒘烁腥拘孕菘耍旧硪矔?huì)加重原發(fā)病。
后記：本次住院小患者骨穿結(jié)果亦存在“噬血”，綜合考慮為比較典型的sJIA繼發(fā)MAS?？上驳氖切∨⑼ㄟ^(guò)積極的治療后，癥狀已經(jīng)基本消失，她又回到了熱鬧的校園里，再次投入到了緊張的學(xué)習(xí)生活中。
編者按：通過(guò)小女孩的病例，想告訴各位讀者
①小朋友也是可以得風(fēng)濕免疫病的；
②常規(guī)治療效果欠佳的發(fā)熱，可能為風(fēng)濕免疫病引起；
③幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎可能合并噬血，若常規(guī)治療效果欠佳，定要積極就醫(yī)。
附表1：JIA的分類
附表2: sJIA合并MAS診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)比
本文的發(fā)表已得到患者及其家屬的知情同意。
