硬皮病也叫系統(tǒng)性硬化癥，是以皮膚硬化或伴有多器官纖維化為特征的結締組織疾病，經歷皮膚水腫、硬化和萎縮三個階段。該病分為局限性和系統(tǒng)性，前者只累及皮膚，出現局部皮膚的硬化；后者多見，又分為肢端型和彌漫型，“肢端型”的硬化始于四肢，“彌漫型”的硬化始于軀干，并可出現惡性高血壓。系統(tǒng)性硬皮病都有皮膚外器官的累及，根據發(fā)生率和嚴重程度依次為肺、心、消化道、外分泌腺、腎、骨髓和關節(jié)等。雷諾現象（雙手遇冷后變白、發(fā)紫）是系統(tǒng)性硬皮病的特征，幾乎發(fā)生于所有患者。還有一種特殊類型即CREST綜合征，表現為皮膚鈣沉著、雷諾現象、食道蠕動異常、指或趾硬化和毛細血管擴張。該病嚴重影響患者生活質量并危及生命。該病中的多數病程冗長，只有少數在短期內死亡，因此必須有長期與疾病斗爭的準備。由于該病病因不明，目前國際上未有統(tǒng)一、有效地治療方案，但瑞金醫(yī)院皮膚科經過長期臨床實踐，總結出一套行之有效的治療方法。
系統(tǒng)性硬皮病患者在入院后必須進行“系統(tǒng)評價”，即了解各器官狀況。主要的治療方法如下：
一．針對皮膚的治療
早期治療是關鍵。系統(tǒng)性必須輔以藥物治療，常用的有潑尼松約20mg/日和劑量逐漸遞加的青霉胺，長期服用白芍總苷以及積雪苷片、酮替芬等。
二．針對各種癥狀和器官損害的治療
1.雷諾現象 保暖、戒煙至關重要。靜脈滴注丹參或前列腺素以及口服鈣通道阻滯劑等。
2.間質性肺炎 防止受寒和感冒，根據病變程度選擇治療方案。
3.心臟 除嚴重的心肌病外目前均可有效治療，如心包炎、肺動脈高壓等。
4.消化道 保持口腔清潔，進食后漱口或嚼口香糖；餐后直立，30分鐘內不要臥位；出現腹瀉、便秘腹痛等及時告知醫(yī)師。
5.其它 指或趾出現潰瘍要避免碰擦，指或趾持續(xù)出現紫黑色要及時就診。
三．定期門診隨訪
通過門診隨訪調整治療藥物和觀察有無治療藥物的副反應
硬皮病是一種病因不明的自身免疫性結締組織病，發(fā)病率僅次于類風濕性關節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡,居于第三位。臨床表現差異較大，輕者僅為局限性的皮膚點狀或斑狀硬化，重者皮膚廣泛硬化，并伴多系統(tǒng)多臟器受累，故有人認為本病是一種病譜性疾病。早期發(fā)現，積極治療，對預后有著重要意義。硬皮病的患者應注意以下幾方面：河北北方學院附屬第一醫(yī)院皮膚性病科孟昭影
1.食用高熱量、高蛋白、高纖維化、高維生素以及易消化的食物，如肉類、魚類、蛋類、牛奶、豆制品、米粥、面片、新鮮蔬菜水果等，避免生、冷、硬及辛辣刺激性飲食，如西瓜、冬瓜、綠豆、海帶等，控制鹽腌、煙熏、碳烤的食物等。
2.絕對要禁煙，但可以適當少量飲用白酒或紅葡萄酒；避免冷水冷風、受潮受寒、濃茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收縮；生活中注意保暖，季節(jié)變化時要及早戴手套、口罩、帽子、圍巾、耳套，穿棉鞋、棉襪、棉襖、棉褲，雙手雙足要經常性相互摩擦、適當活動，日常生活中盡可能用溫水洗手洗臉，促進末梢血液循環(huán)；
3.防止外傷，做家務時戴上手套，保護損傷皮膚；即使較小的外傷，也要給予足夠的重視。
4.適當進行各個關節(jié)的功能鍛煉，特別是四肢大小關節(jié)部位，防止關節(jié)強直或攣縮；關節(jié)和骨突起的部位更應小心護理，避免摩擦而引起創(chuàng)面的營養(yǎng)缺乏性潰瘍。
5.觀察皮膚顏色光澤、彈性、溫度的變化，注意有無并發(fā)癥，如吞咽困難、張口困難、胸悶、氣急、心律失常等，發(fā)現不適就要及時就醫(yī)。
6.堅持服藥，不可隨意更改藥物劑量，尤其皮質激素應在醫(yī)生的指導下緩慢減量。
7.樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀的生活態(tài)度，飲食起居要規(guī)律，保證充足睡眠，避免精神緊張，堅持治療，控制病情，定期隨訪。
