這是一種什么?。?/span>
系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種慢性自身免疫性疾病，它可以影響身體各個(gè)器官，特別是皮膚、關(guān)節(jié)、血液和腎臟。SLE是一種慢性疾病，意思是它能夠持續(xù)很長時(shí)間。自身免疫性疾病意味著免疫系統(tǒng)的障礙，免疫系統(tǒng)不是保護(hù)機(jī)體免于細(xì)菌和病毒的侵害，卻反過來攻擊病人自己的組織。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡這一病名定于20世紀(jì)早期。系統(tǒng)的意思是影響身體的許多器官，lupus（狼瘡）是來源于拉丁詞，是狼的意思，是指臉上典型的蝴蝶斑，使醫(yī)生想起了狼臉上的白色印記，erythematosus（紅斑) 是希臘詞，意思是紅色的，指紅色的皮疹。
這是一種常見病嗎？
SLE是一種罕見的疾病，每年有0.5/10萬的兒童患病，SLE在5歲以前發(fā)病是非常罕見的，在青春期前發(fā)病也是非常少見的。
育齡期婦女（15-45歲）是好發(fā)人群，在這一年齡段，發(fā)病比率女性比男性是9：1。在青春期前的兒童，男孩患病的比率較青春期后高。
SLE在世界范圍均可見到，以美國黑人、拉丁美洲人、亞洲人和美國印第安人更常見。
這種疾病的原因是什么？
SLE的確切原因還不清楚。人們只是知道SLE是一種自身免疫性疾病，患自身免疫性疾病的時(shí)候，免疫系統(tǒng)喪失了區(qū)別外來入侵者和自身組織和細(xì)胞的能力。免疫系統(tǒng)有了錯(cuò)誤，產(chǎn)生自身抗體，把自己的正常細(xì)胞當(dāng)作外來的抗原加以清除，結(jié)果是自身免疫反應(yīng)引起炎癥，在SLE時(shí)，這種炎癥影響一些特殊的器官（關(guān)節(jié)、腎臟、皮膚等）。炎癥的意思是影響身體的部分，引起局部發(fā)熱、充血、腫脹，有時(shí)有觸痛。當(dāng)炎癥持續(xù)時(shí)間較長時(shí)，如在SLE時(shí)，可能發(fā)生對(duì)組織的損傷及臟器的正常功能受損。這就是為什么治療SLE的目的是減少炎癥。
目前認(rèn)為多個(gè)遺傳的危險(xiǎn)因素與環(huán)境因素結(jié)合，引起異常免疫反應(yīng)。已知SLE能被一些因素誘發(fā)，包括青春期激素的失衡和一些環(huán)境因素，如日光照射、一些病毒感染和應(yīng)用某些藥物。
它是遺傳的嗎？
SLE不是遺傳性疾病，因?yàn)樗⒉恢苯佑筛改競鬟f到孩子。但是，兒童由他們的父母遺傳一些尚不清楚的遺傳因子，這些因子可能使他們發(fā)展為SLE。有這些因素并不一定要發(fā)展為SLE，只是更容易患此病。一個(gè)患SLE的孩子的家庭中有一個(gè)親戚患自身免疫性疾病是不常見的，而同一個(gè)家庭中有兩個(gè)孩子患SLE是非常罕見的。
為什么我的孩子得這種?。克强梢灶A(yù)防的嗎？
SLE的原因是不清楚的，但遺傳易感性與某些環(huán)境因素相結(jié)合對(duì)于誘導(dǎo)疾病可能是必需的。已經(jīng)確知，遺傳和環(huán)境因素的在誘導(dǎo)SLE方面單獨(dú)起作用。
SLE是不能被預(yù)防的，但是，患病的孩子應(yīng)當(dāng)避免接觸一些能夠誘發(fā)和使疾病復(fù)發(fā)的某些環(huán)境（如沒有用防曬霜暴露于陽光下、一些病毒感染、緊張、性激素和某些藥物）。
它能夠傳染嗎?
SLE是不傳染的，它不像感染性疾病一樣， 由一個(gè)人傳到另一個(gè)人。
它的主要癥狀是什么？
SLE在開始發(fā)病時(shí)常常是緩慢的，可能在幾周、幾月，甚至幾年內(nèi)出現(xiàn)一些臨床表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)無特異性，乏力、精神萎靡是SLE早期最常見的臨床表現(xiàn)，許多兒童SLE病人有間斷或持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、食欲減低。
隨著時(shí)間的進(jìn)展，許多孩子出現(xiàn)了一些特殊的表現(xiàn)，這是由身體的器官受累而引起。皮膚和粘膜受損是十分常見的，可以有不同的皮疹，日光過敏（由日光照射而引起皮疹），鼻子和口腔粘膜潰瘍。典型的蝶形紅斑表現(xiàn)為頰部皮疹跨過鼻梁，出現(xiàn)在1/3至1/2的患病兒童。有時(shí)有脫發(fā)，有時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，表現(xiàn)為當(dāng)暴露于冷環(huán)境時(shí)，手可以變紅、變白、變紫。其他癥狀還有關(guān)節(jié)腫脹、僵硬，肌肉疼痛，貧血，容易出血，頭痛，抽搐和胸痛。大部分兒童SLE病人存在不同程度的腎臟受累，而且是決定本病遠(yuǎn)期預(yù)后的一個(gè)主要因素。腎臟受累的主要表現(xiàn)是血壓增高、血尿和浮腫，主要出現(xiàn)在足部、下肢和上眼瞼。
每個(gè)孩子的表現(xiàn)都是相同的嗎？
不同個(gè)體SLE的表現(xiàn)變化是非常大的，所以每個(gè)孩子的癥狀和體征是不同的。所有上述描述的癥狀都可能發(fā)生，可能發(fā)生在疾病的早期，也可能發(fā)生在病程的任何時(shí)期。
本病在兒童與在成人有區(qū)別嗎？
一般說來，SLE在兒童和青春期是與成人相似的。但是，病變?cè)趦和兓?，在某些方面表現(xiàn)得更嚴(yán)重。
本病如何進(jìn)行診斷？
SLE的診斷是結(jié)合臨床癥狀（如疼痛）、體征（如發(fā)熱）和實(shí)驗(yàn)室檢查，并且除外其他疾病。為了與其他疾病鑒別，美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的醫(yī)生建立了11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，用于診斷SLE。
這些標(biāo)準(zhǔn)是SLE病人的一些更常見的表現(xiàn)。要確定SLE診斷，病人從開始起病到診斷的要具備上述11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中的至少4項(xiàng)。但是，有時(shí)上述標(biāo)準(zhǔn)不夠4項(xiàng)，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生也可能做出診斷。
這些標(biāo)準(zhǔn)是：
1）“蝴蝶”斑 是一種面部的紅色皮疹，出現(xiàn)在面頰部和鼻梁。
2） 日光敏感 這是對(duì)日光的過度皮膚反應(yīng)，通常，僅僅暴露的皮膚受累，而衣服遮蓋的皮膚無皮疹。
3） 盤狀狼瘡 這是一種硬幣樣的高出皮膚的、帶有鱗屑的皮疹，出現(xiàn)在面部、頭皮、耳朵、胸部或胳膊。皮損愈合后，可能留有疤痕。盤狀損害在黑人比其他種族更常見。
4） 粘膜潰瘍 出現(xiàn)在鼻部或口腔的小的破損，常常無疼痛，但鼻部潰瘍可能引起鼻出血。
5） 關(guān)節(jié)炎 大部分兒童SLE患者有關(guān)節(jié)炎。可以引起手、腕、肘、膝關(guān)節(jié)或胳膊和腿的其他關(guān)節(jié)的疼痛和腫脹。疼痛可能是游走性的，意思是從一個(gè)關(guān)節(jié)到另一個(gè)關(guān)節(jié)。也可能對(duì)稱性分布。SLE的關(guān)節(jié)炎通常并不是永久性的改變（不會(huì)殘廢）。
6） 漿膜炎 胸膜炎是胸膜的炎癥，胸膜是包被在肺臟表面的一層外膜。心包炎是心包膜的炎癥，心包膜包襯在心臟的表面。這些軟組織的炎癥可以引起心肺周圍積液。胸膜炎可以引起特殊的胸痛，表現(xiàn)為吸氣時(shí)加重。
7） 腎臟受累 幾乎所有的兒童SLE患者均可能出現(xiàn)腎臟受累，程度可以輕重不等。開始常常是無癥狀的，可能僅僅在化驗(yàn)?zāi)蚝突?yàn)血液有關(guān)腎功能時(shí)發(fā)現(xiàn)。有明顯腎功能損害的孩子可能有血尿及浮腫，特別在腳和腿部的浮腫。
8） 中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 包括頭痛、抽風(fēng)和精神神經(jīng)的改變，如：注意力不能集中、記憶力減低、脾氣性格的改變、抑郁和精神失常（一種嚴(yán)重的精神異常，表現(xiàn)為思維和行為的障礙）。
9） 血液細(xì)胞異常 是由自身抗體攻擊血細(xì)胞而引起。紅細(xì)胞（它們能夠由肺臟攜帶氧氣到身體的其他部分）破壞的過程叫溶血，能夠引起溶血性貧血。這種破壞可能是緩慢的和相對(duì)輕微的，也可能非?？欤枰痹\治療。白細(xì)胞減少叫白細(xì)胞減低癥，在SLE時(shí)通常并不危險(xiǎn)。血小板減少叫血小板減低癥， 血小板減低的兒童容易有皮膚淤血和身體各部位的出血，如：消化道、尿道、子宮和腦。
10） 免疫學(xué)異常 是指血液中有自身抗體，自身抗體與SLE相關(guān)：
a）抗雙鏈DNA抗體 這種抗體是直接針對(duì)細(xì)胞中的基因物質(zhì)，主要在SLE中發(fā)現(xiàn)。這項(xiàng)化驗(yàn)要常常重復(fù)，因?yàn)楫?dāng)SLE活動(dòng)時(shí)，抗雙鏈DNA抗體似乎也增加，所以這項(xiàng)試驗(yàn)可以幫助醫(yī)生監(jiān)測疾病的活動(dòng)程度。
b）抗Sm抗體是指病人的名字，這是血液中第一個(gè)發(fā)現(xiàn)了這種抗體的病人，她的名字叫Smith。這種抗體幾乎是狼瘡獨(dú)有的，常常幫助確定診斷。
c）抗磷脂抗體陽性（見附錄1）
11）抗核抗體（ANA） 是直接針對(duì)細(xì)胞核的自身抗體，幾乎可以在所有的SLE病人中發(fā)現(xiàn)。但是，ANA陽性本身并不證明就是SLE，因?yàn)樵谝恍┎皇荢LE的其他疾病中也可發(fā)現(xiàn)ANA陽性，而且，在大約5%的健康兒童也可以有弱陽性。
實(shí)驗(yàn)室檢查有什么重要性？
實(shí)驗(yàn)室檢查能夠幫助診斷SLE，如果有內(nèi)臟受累，這些檢查還能確定哪些器官受累。規(guī)律的血液和尿液檢查對(duì)監(jiān)測疾病活動(dòng)性和嚴(yán)重程度，判斷對(duì)藥物的耐受情況都很重要。有一些實(shí)驗(yàn)室檢查必須進(jìn)行。
1）常規(guī)的臨床檢查 能夠提示存在多個(gè)臟器受累的全身性活動(dòng)性疾病。
血沉(ESR)和C反應(yīng)蛋白(CRP)在炎癥時(shí)均升高。CRP在SLE病人中可以正常，但ESR是增快的。CRP增加可能提示合并其他感染。
全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，可能出現(xiàn)貧血、血小板和白細(xì)胞計(jì)數(shù)減低。
血清蛋白電泳，可發(fā)現(xiàn)γ球蛋白增加（炎癥反應(yīng)時(shí)升高）和白蛋白減低（腎臟受累）。
常規(guī)生化檢查可發(fā)現(xiàn)腎臟受累（血清中尿素氮和肌酐增加，電解質(zhì)濃度改變）；肝功能檢查異常；如果有肌肉受累，可以出現(xiàn)肌酶升高。
尿液檢查在診斷SLE和以后隨訪中確定是否有腎臟受累是非常重要的。檢查尿液最好間隔一定的時(shí)間，即使疾病處于緩解期，也應(yīng)進(jìn)行檢查。尿液分析可以有腎炎的不同表現(xiàn)，如尿中有紅血球，或存在大量的蛋白質(zhì)。有時(shí)，可能要求SLE患兒收集24小時(shí)尿液。通過分析24小時(shí)的尿液，可以發(fā)現(xiàn)腎臟早期受累的病人。
2）免疫學(xué)檢查會(huì)出現(xiàn)相關(guān)抗體的陽性：
如：抗核抗體(ANA) ，抗自身DNA 抗體，抗Sm抗體，抗磷脂抗體等。
實(shí)驗(yàn)室檢查檢測血液中補(bǔ)體的水平。補(bǔ)體是一組血液蛋白的總稱，它們可以消滅細(xì)菌，并且調(diào)節(jié)炎癥和免疫反應(yīng)。某些補(bǔ)體蛋白（C3和C4）在免疫反應(yīng)中被消耗，所以這些蛋白質(zhì)的低水平提示疾病在活動(dòng)期，尤其是腎臟疾病。
現(xiàn)在有許多其他檢查用于觀察SLE在身體的不同部位的表現(xiàn)。腎臟活檢（抽取一小塊組織）是經(jīng)常進(jìn)行的。腎活檢可以提供有關(guān)疾病類型、SLE損害的程度和分期等有價(jià)值的信息，并且對(duì)選擇正確的治療非常有幫助。皮膚活檢有時(shí)可以幫助做出皮膚血管炎、盤狀狼瘡或許多種皮疹的特征的診斷。其他檢查包括胸部X線檢查（檢查心臟和肺），ECG（心電圖）和超聲心動(dòng)檢查心臟，肺功能檢查肺臟，腦電圖（EEG），核磁共振（MR），或其他掃描檢查腦部，以及可能的各種組織活檢。
這種病能夠治療或治愈嗎？
目前SLE尚不能被治愈，但絕大多數(shù)兒童SLE患者可以得到成功的治療。治療的目的是治療疾病引起的癥狀和體征，并且預(yù)防發(fā)生并發(fā)癥。
在SLE第一次被診斷時(shí)，疾病通常非?；顒?dòng)。在這個(gè)階段，需要大劑量的藥物治療以控制疾病，并預(yù)防臟器受損。在許多兒童中，這些治療可以控制SLE，然后以小劑量藥物維持疾病處于緩解期。
